斑状白化病的症状是什么？斑状白化病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　白化病可分为两大群 一为较常见的眼睛皮肤白化病 身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病 包括谢迪亚克-东综合征 海-普综合征 格里塞利综合征 克罗斯综合征 这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

　　2 发病机制

　　组织病理显示 基底层有透明细胞 银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。根据分子学发病机制 OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA Ⅰ-A型；黄色突变OCA Ⅰ-B型；温度敏感性OCA Ⅰ-TS型；微量色素OCA Ⅰ-MP型) 酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型) 活性降低(ⅠB型 Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型) 酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶 其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变 导致P蛋白功能缺失 P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关 是生成黑素所必需的蛋白质 P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

　　在临床表现上 可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多斑状白化病病例合并一些自身免疫性 内分泌疾病的报道。如：合并甲状腺功能亢进或者减退 糖尿病 慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外 还有报道揭示 白癜风与恶性贫血 晕痣 普秃或斑秃 银屑病 破硬皮病 硬斑病 恶性肿瘤 药疹 带状疱疹 支气管哮喘 异位性皮炎 类风湿性关节炎 重症肌无力 慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性 以及并发于疱疹样皮炎 肢端肥大症 副银屑病 慢性持久性红斑 迟发性皮肤卟啉病 硬化性萎缩性苔藓等疾病。最近亦有斑状白化病发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。

　　1 生后即在前囟部出现筛状白斑 与黑发交错存在 患部毛发色白 眉毛 睫毛亦可呈白色 白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。

　　2 该病的典型特征是额部白斑 80％～90％可伴有额部白发 呈三角形或菱形 对称 位于额部中央或稍偏于一侧 可向下延至鼻根部 亦可见于下颏前 胸腹部 上肢可见不对称性的白斑；偶见面颊部有白斑 皮损处毛发亦变白 极少数病人仅于枕部有一撮白发 而无皮肤白斑 可能是斑驳病的变异型 部分病人手足背有色素沉着斑 弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤 而白斑周围色素较浓 个别人可伴有单侧虹膜色素缺如 眼底白化及黄斑发育不良 斜视及弱视等 有的伴有共济失调 耳聋及智力障碍等 无自觉症。

　　该病的典型特征是额部白斑 80％～90％可伴有额部白发 呈三角形或菱形 对称 位于额部中央或稍偏于一侧 可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前 胸腹部 上肢可见不对称性的白斑；偶见面颊部有白斑 皮损处毛发亦变白 极少数病人仅于枕部有一撮白发 而无皮肤白斑 可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤 而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如 眼底白化及黄斑发育不良 斜视及弱视等。有的伴有共济失调 耳聋及智力障碍等 无自觉症。

　　斑状白化病在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助辅助检查。本病的组织病理：病变处皮肤无黑素 或有少数黑素细胞 其形态变异 电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

　　1 应多吃含铜 锌 铁等金属元素较多的食品 使酪氨酸酶活性增强 继而使黑色素合成加快。

　　2 不能吃葱 蒜 鱼 虾 羊肉 竹笋 咸菜 辣椒 酒类。不宜吃菠菜 因菠菜含大量草酸 易使患部发痒。少吃含维生素C多的食物。因为维生素C在黑色素的代谢过程中 能使黑色素的生成被中断。

　　术前准备：

　　1 手术前一天晚上 应该做好个人卫生 晚上12点之后要禁食。

　　2 术前最好准备舒服的服装(不紧身 颈部便于穿着的服装 跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩 头巾 帽子 墨镜等。

　　3 了解患者全身情况 有没有感冒 供皮区和局部手术区有没有感染 比如皮疹等。